咖啡斑对身体的害处

　　在骨科、神经科以及皮肤科的门诊中，偶尔会有这么一群病人，他们的身上布满了地图样浅棕色色素斑，颜色跟奶咖类似，我们称之为牛奶咖啡斑。不少病人，甚至是专科医生认为这是“胎记”而将之忽略，其实不然，这是一种疾病特征性的皮肤表现，即神经纤维瘤病，主要表现为皮肤色素斑和多发性肿瘤。

　　神经纤维瘤病为常染色体显性遗传，约半数病人有家族史。这种疾病并不是非常罕见，发病率为万分之四左右，并有逐渐增多的趋势，在一个人口为50万的县，可能就存在着200例左右的病例。但这种疾病的诊断率很低，主要原因是医务人员对之认识有限，实际上，只要掌握了它的特征性皮肤表现，就能进一步寻找到该病其它系统的病变，从而能够正确指导病人获得恰当的治疗。该病是一种慢性进行性疾患。在婴儿的早期患者除皮肤有咖啡牛奶斑外，其他症状很少;随着年龄增长症状逐渐增多，下面就神经纤维瘤病的多学科的表现做一介绍：

　　1.皮肤科表现

　　(1)咖啡牛奶斑:为本病的一个重要体征。多于出生时便已存在，可见于身体的任何部位，但以非暴露部位多见。典型的病损表现为地图样浅棕色色素斑，可随年龄的增长而逐渐增多。这种斑虽然也可见于正常人，但直径大于5毫米，超过5处就应该考虑为本病的病理体征。约20%的患者在腋窝与会阴部有雀斑状色素沉着，为有诊断意义的皮损之一。

　　(2)皮肤肿瘤:即发生于皮肤及皮下的多发性神经纤维瘤或软纤维瘤。在儿童期即可出现， 到青春期后明显发展。好发于躯干、四肢及头部。肉眼观察为一些柔软淡红或正常皮色 的无痛性肿物，有蒂或无蒂;大小不一，常为数毫米至1厘米，也可更大，有的肿瘤直径可以达5厘米;数目一般较多，多者甚至可达数百个。

　　2.神经科表现:50%的患者有神经系统的症状。由于有神经纤维的地方均可以生长神经纤维瘤肿瘤，所以根据生长的部位不同，症状也多种多样。

　　(1)中枢神经系统:脑膜瘤或脑实质内肿瘤根据发生的部位可出现相应的局限性神经系 统症状，如癫痫发作、偏瘫、颅内压增高等。10~20%的患者有智力低下、语言和运动发育迟缓。

　　(2)周围神经:周围神经中以听神经受累最多见，表现为单或双侧听神经瘤。临床上出现耳鸣、进行性耳聋和小脑症状。其次为三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤或其他颅神经肿瘤。视神经胶质瘤出现进行性视力减退，最后导致失明。脊神经发生肿瘤者也不少见，特别是马尾神经，产生大小便障碍和下肢轻瘫。

　　3.骨科表现:

　　(1)脊柱侧弯:此类患者的脊柱侧弯与一般的特发性脊柱侧弯不一样，多数表现为胸椎侧弯，其特点为:角度锐利、涉及椎体不多;向左弯和向右弯的比例差不多(特发性脊柱侧弯以胸椎向右弯为主);呈现铅笔样肋骨;骨质松脆;即使手术也容易产生融合失败，即骨头不容易长。

　　(2)先天性胫骨假关节:先天性胫骨假关节是骨科的顽症之一，几乎所有的胫骨假关节都有神经纤维瘤病，目前认为这是胫骨下端骨膜上的神经纤维瘤病细胞侵袭性生长的结果。

　　因此，当发现患者有皮肤咖啡牛奶斑时即应考虑本病，并进一步联合各科室做详细检查，早期治疗合并病变，不能只考虑一个专科的疾病，以免出现不可收拾的后果。